Reklama
Reklama
Reklama
Reklama

Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

W Polsce na tę chorobę cierpią tylko 22 osoby. Jedną z nich jest Joanna Gierz z Kalisza. Urodziła się jako zdrowa dziewczynka. I z każdym rokiem traci możliwość poruszania się. Jej mięśnie zamieniają się… w kości. Powoduje to ultrarzadka choroba – postępujące kostniejące zapalenie mięśni, w skrócie FOP. Kaliszanka chce poddać się testowaniu leku stworzonego przez naukowców w Stanach Zjednoczonych. To wiąże się ze sporymi dla niej kosztami.
Ma dwa szkielety w jednym ciele. Ultrarzadka choroba zamienia ją w żywy posąg

Kiedy 30 września 1985 roku przyszłam na świat, nikt nie spodziewał się, że już niedługo będę musiała zmierzyć się z jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Po urodzeniu stwierdzono u mnie tylko wady rozwojowe dużych palców u stóp (były krótsze i zgięte do wewnątrz, nadal takie pozostają). Wtedy lekarze nie rozpoznali, że to pierwszy objaw ultrarzadkiej choroby. Położna powiedziała mamie, że jeżeli będzie masować te palce, to one z czasem się wyprostują. Jednak nie wyprostowały się… - rozpoczyna swoją opowieść Joanna.

Choroba ujawniła się u niej z całą swoją mocą pod koniec 3. roku życia. Pewnego dnia spadła z roweru i doznała urazu lewego kolana. Pojawił się obrzęk lewej nogi. W ciągu tygodnia noga w kolanie została unieruchomiona. Nikt nie potrafił jej prawidłowo zdiagnozować. -Miałam trzy operacje, które miały na celu m.in. usunięcie dodatkowych kości, które blokowały moje lewe kolano, ale po każdej takiej operacji te dodatkowe kości odrastały i było ich jeszcze więcej – mówi Joanna.

Dopiero po ośmiu latach błędnego leczenia stwierdzono, że mam postępujące kostniejące zapalenie mięśni (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, w skrócie FOP).

FOP to ultrarzadka choroba genetyczna - cierpi na nią jedna osoba na dwa miliony. Aby lepiej zobrazować to, jak bardzo rzadka jest ta choroba, wyobraź sobie duży stadion piłkarski, który może zgromadzić 100 000 fanów – należałoby zapełnić 20 takich stadionów, aby znaleźć jedną osobę z FOP.

FOP powoduje coś, co wydaje się przeciwne naturze – oko nie zmienia się w nerkę, a serce w płuco. Lekarze nie spotkali się dotąd z podobnym procesem. FOP sprawia, że mięsień zamienia się w kość.

To zapalenie sprawia, że w ciele rośnie dodatkowa kość. Takie kości są całkiem zwyczajnymi kośćmi. Tyle tylko, że wyrastają w nieodpowiednich miejscach. Mogą wyrosnąć w mięśniach, czyli np. na plecach, ramionach, rękach czy nogach. Mogą również wyrastać w tzw. tkance łącznej, która mięśnie łączy z kośćmi. FOP sprawia, że nowopowstałe kości poruszają się z trudnością.

Można nawet powiedzieć, że powoli rozwija się drugi szkielet, tzw. szkielet FOP, który w konsekwencji staje się więzieniem dla w pełni sprawnego intelektu. - Aktualnie FOP jest chorobą nieuleczalną, aby minimalizować skutki choroby, muszę unikać urazów takich jak: uderzenia, upadki, uciski, skaleczenia i operacje chirurgiczne.  Obecnie nie podnoszę już rąk do góry, nie mogę samodzielnie usiąść ani wstać – mam usztywnione kolana, unieruchomione biodra, nie jestem w stanie wykonać samodzielnie podstawowych czynności dnia codziennego, takich jak np. przygotowanie posiłku, ubranie się, czy skorzystanie z toalety. Poruszam się na wózku inwalidzkim. Jestem żywym posągiem – opowiada Joanna.

32-latka każdego dnia mierzy się z niezliczonymi trudnościami, które wynikają z uwięzienia ciała w kostnym pancerzu.

W Polsce obecnie nie są prowadzone żadne badania nad tą ultrarzadką chorobę. Większość lekarzy w ogóle o FOP nie słyszało. Prace nad przygotowaniem leku bądź metody powstrzymującej rozwój FOP od lat wykonują naukowcy w Stanach Zjednoczonych. I są już bliscy celu. - Potrzebuję wsparcia finansowego, ponieważ pojawiła się przede mną szansa na uczestniczenie w badaniu klinicznym, prawdopodobnie skutecznego leku na FOP. Ogromnie się cieszę, że tutaj w Polsce coś się dzieje w sprawie FOP, ponieważ chorzy na FOP w naszym kraju mają problem z dostępem do specjalistów – poziom wiedzy polskich lekarzy na temat FOP jest bardzo niski, przez co chorzy latami poszukują rozpoznania choroby. Po otrzymaniu właściwej diagnozy osoby z FOP są pozostawione same sobie, źródłem informacji o FOP jest najczęściej internet. Abym mogła wziąć udział w tym badaniu, muszę najpierw wykonać badania wstępne-kwalifikujące, aby sprawdzić, w jakim stanie jest mój organizm. Wiąże się to dla mnie z kosztownym transportem – aby się gdzieś przemieścić, muszę wypożyczać samochód z windą dostosowany do przewozu osób na wózkach inwalidzkich oraz z opłaceniem pobytu w Rzeszowie, gdzie mają być przeprowadzane te badania. Same badania są bezpłatne i odbędą się już 22 maja – mówi Joanna.

32-latka marzy też o elektrycznym łóżku rehabilitacyjnym, specjalistycznym materacu i dostosowaniu wózka inwalidzkiego do jej indywidualnych potrzeb. – Aktualnie korzystam ze zwykłej wersalki i leżenie na niej sprawia mi dużo bólu, ponieważ łóżko uciska moje dodatkowe kości. Choroba ciągle zmienia moje ciało, po kolei zabierając mi możliwość wykonywania ruchu. To wiąże się z dostosowywaniem sprzętów do moich indywidualnych potrzeb  – dodaje Joanna.

Joanna chciałaby, aby jej ciało w maksymalnie możliwy sposób przyczyniło się do rozwoju badań nad FOP. – Choroba ta jest nieobliczalna, dokonuje spustoszenia całego organizmu, sprawia, że własne ciało przekształca się w więzienie. Opracowanie skutecznego leku na FOP, pozwoli na uwolnienie się od tego genetycznego koszmaru… - dodaje kaliszanka.

Kaliszance pomóc możesz TUTAJ

Każda, nawet najmniejsza wpłata, ma dla niej ogromne znaczenie, ponieważ otwiera przed nią nowe możliwości, aby pokonać FOP – jedną z najokropniejszych chorób genetycznych na świecie.

Film dokumentalny na temat FOP zobaczycie TUTAJ

MS, pomagam.pl; fot. archiwum prywatne


Podziel się
Oceń

Napisz komentarz
Komentarze
Reklama
Reklama
Reklama
zachmurzenie duże

Temperatura: 20°CMiasto: Kalisz

Ciśnienie: 1009 hPa
Wiatr: 16 km/h

OSTATNIE KOMENTARZE
Autor komentarza: DgoTreść komentarza: Tak, to prawda. Ale to niestety norma w Kaliszu. Jot-ł to jedynie przykład firmy, która się rozwija (lub otwiera nowe punkty w mieście) ale nie zatrudnia nowych pracowników. A przynajmniej nie oficjalnie.Data dodania komentarza: 25.09.2024, 17:44Źródło komentarza: Już otwarte! „Nowe miejsca pracy i nowa lokalizacja”Autor komentarza: pytającyTreść komentarza: Chyba nie wiesz że w demokratycznych niezależnych i obiektywnych mediach są także emitowane fragmenty właśnie takich ścieków medialnych jak Razpublica; stacji która otrzymała koncesję na MUX z jaskrawym naruszeniem prawa. Jej sługa i sprzedawczyk pozbawiony jakichkolwiek moralnych zasad niejaki Kłeczek zupełnie mnie nie interesuje. Jego i jemu podobnych funkcjonariuszom powoli czas dobiega końca gdyż właśnie w sejmie procedowana jest ustawa "o mowie nienawiści" i jej zwalczaniu oraz karaniu. Poza tym pomiędzy Sakiewiczem a braćmi Karnowskimi trwa ostra rywalizacja o widza i mam nadzieję że się wzajemnie zażrą. Dla patriotów to nie była pechowa 13-tka lecz tragiczna data; dla was z wyższych 8-gwiazdkowych sfer ona niewiele w zasadzie znaczy bo wasza hipokryzja jest niczym drabina-sięga co najmniej jonosfery. Jesteście typowymi konformistami a w niektórych kwestiach nawet oportunistami. Dla mnie 13-tka zawsze była szczęśliwa czego o podobnych tobie osobach nie mogę powiedzieć; wszak tego dnia skończyło się wam długoletnie El Dorado. Nie zawracaj sobie dzbana blokiem partii demokratycznych-lepiej popatrz uważnie na rozpad tych partii które niesłusznie zwą się prawicowymi. Jeśli sądzisz że te partie w kształcie sprzed 15 października 2023 r. pozostaną i dojdą kiedyś do władzy to jesteś w totalnym błędzie. Ten koszmar na wieki został zamknięty a zabił go głównie brak asertywności a także niespotykana dotąd pycha czego wyrazem była ogromna frekwencja.Data dodania komentarza: 25.09.2024, 16:52Źródło komentarza: Oddział zawieszony. "Skumulowane problemy" w okrąglakuAutor komentarza: życieTreść komentarza: Następna hurtownia dla "wybranych" jak Makro .Data dodania komentarza: 25.09.2024, 14:37Źródło komentarza: Już otwarte! „Nowe miejsca pracy i nowa lokalizacja”Autor komentarza: StarTreść komentarza: PotwierdzamData dodania komentarza: 25.09.2024, 13:47Źródło komentarza: Już otwarte! „Nowe miejsca pracy i nowa lokalizacja”
Reklama
Reklama
News will be here
Reklama
Reklama
Reklama